Erkek bebeklerde hemofiliye dikkat!

Hemofili yalnızca erkek çocuklarında görülen ciddi bir kan hastalığı. Kontrol altına alınmadığında sakatlık ve ölümle sonuçlanabiliyor. Hastalığın en önemli belirtisi uzun süren kanamalar....

Erkek bebeklerde hemofiliye dikkat!

POSTA SAĞLIK

Bu yıl 14'üncüsü düzenlenen Uluslararası Hemofili Kongresi, Hollanda'nın başkenti Amsterdam'da gerçekleştirildi. Dünyanın birçok ülkesinden 7 binin üzerinde doktor ve sağlık personeli, 6 gün boyunca tedavi yöntemlerini, hastaların psikolojik sıkıntılarını, yeni ilaç denemelerini tartıştı. Kongreye, Türkiye'den de 50 uzman doktor katıldı.

Hemofili bir grup kanama bozukluğuna verilen ortak isim. Hemofili hastalarında kanın pıhtılaşması daha zor olduğu için ortaya çıkan kanamalar daha uzun sürüyor. Örneğin burun kanaması, küçük sıyrıklar, diş eti kanaması, sünnet ya da darbeler sonrasında ortaya çıkan kanama daha uzun sürüyor. Doğuştan gelen genetik bir hastalık. Erkek çocuklarda ortaya çıkıyor.

Hastalığın iki riski var: Hastalar kanama nedeniyle hayatını kaybedebilir ya da sakat kalabilir.

Bu belirtilere karşı uyanık olun

Kongrenin katılımcılarından İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Bilim Dalı Öğretim Üyesi Prof. Dr. Bülent Zülfikar, hastalığın çocukluk döneminde ortaya çıkan belirtilerini şöyle sıralıyor: Büyük morluklar, eklem içi ve kas içine kendiliğinden kanamaların ortaya çıkması, eklemde ağrı, şişme, sünnet sonrası uzun süre kanama, sık burun kanaması, diş operasyonlarından sonra anormal kanama.

Prof. Dr. Bülent Zülfikar

Yeni doğan bebeklerde göbek kordonunun 1 hafta içinde kolayca kuruyup düşmemesi, bebeklerde doğumun 3. veya 4. günlerinde tarama testi amacıyla kan alınan topuk veya benzeri yerlerdeki kanamanın durmaması. Bebek emeklemeye başladığında vücudunda oluşan morluklar, eklemlerdeki şişme ve diş etlerindeki kanamalar.

İki ciddi risk

Hemofili hastalarında kafa ya da karın içi gibi bölgelerde ortaya çıkan kanamalar hayatı tehdit edici olabilir. Bunun yanında cerrahi girişimler ya da kazalar sonunda kanamanın kontrol altına alınmasında ortaya çıkan sorunlar ciddi problemlere yol açabilir. Aynı eklemde ortaya çıkan tekrarlayıcı kanama atakları kalıcı sakatlığa yol açabilir. Bu nedenle hemofili hastalarında kanamaların önlenmesi ve atakların kontrol altına alınması çok önemli.

Türkiye’de 5 bin kayıtlı hasta

Prof. Dr. Bülent Zülfikar, hemofilinin ömür boyu süren bir hastalık olduğunu söylüyor ve ekliyor: “Bu nedenle hastalık tek bir hekimle değil, değişik uzmanlıkta birçok hekimin bir arada çalışmasını gerektiriyor. Şu an 5 bin kayıtlı hastamız var. Dünyada görülme sıklığıyla kıyasladığımızda Türkiye, yüzde 80 civarında hastasını kayıt altına alabilmiş durumda.”

Toplu sünnetlere dikkat!



Prof. Dr. Bülent Zülfikar hastalığın erken teşhisi için ailelere önemli bir uyarıda bulunuyor:

“Hemofili bazen sünnet sonrasında fark ediliyor. Hastalık teşhis edilmeden yapılmış sünnetler en çok karşılaştığımız vakalar. Sünnet yerinden birkaç saat sonra başlayan kanama nedeniyle çocuğu sabah yatağında hayatını kaybetmiş halde bulma riski var. Sünnetteki kanama hem ağır hem orta hem hafif hemofili hastaları için çok önemli. Teşhisi konulmadan sünnet olmuş hemofili hastaları muhakkak çok kanar. Bu nedenle sünnet olacak her çocuğa işlemden önce mutlaka kan pıhtılaşması için tahlil yapılması gerek. Toplu sünnetlere katılan aileler buna özellikle dikkat etmeli.

48 saatten sonra hala kan sızıntıları varsa bu çok önemli. 4. saatten sonra kanama varsa o çocuk kuvvetli ihtimal hemofili düşünülerek, bu işten anlayan bir merkeze gönderilmeli. Sünnetçi ya da doktor aşırı bir kanama gördüğünde bunu aileye söyler, onu mutlaka kan hastalıkları doktorunun görmesi gerekir. Ancak aileler de bunu ihmal edebiliyor. Sünnet de bir ameliyat. Kan tahlili, pıhtılaşma testleri yapılmadan yapılmamalı. Sünneti muhakkak doktorlar yapmalı."

24 saat hizmet verilmeli

Hastaların ilaçlara erişimi konusunda bir sıkıntı yaşamadıklarını vurgulayan Prof. Dr. Bülent Zülfikar, Türkiye'de diğer kronik hastalıklara bakınca hemofili hastalarının yerinin, daha iyi durumda olduğunu söylüyor.

Prof. Dr. Zülfikar, "Aslında hemofili ilaçlarını Türkiye'de kendimiz üretebilir bir bilim düzeyindeyiz. Organizasyonlarımız da buna uygun. Çevremizde hiçbir ülkede bu üretilmiyor. Böyle de büyük bir avantajımız olacak. Bunu özellikle arzuluyoruz. Şu an hemofili ilaçların Türkiye'de üretimi yok. Ancak gelecekte bu konuda yatırım planlamaları var” diyor. Prof. Dr. Bülent Zülfikar, hemofili hastaları için 24 saat hizmet verecek bir merkezin kurulması gerektiğini de söylüyor.

Umut verici gelişmeler var

Kongreye katılan Hemofili Federasyonu Genel Başkanı ve Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hemotolojisi Bilim Dalı Başkanı Prof. Dr. Kaan Kavaklı ise hemofili tedavisindeki gelişmeleri şöyle özetliyor:

Prof. Dr. Kaan Kavaklı

“Hastanın durumuna göre ilaçlar haftada 2-3 kez, bazen gün aşırı ya da her gün verilebiliyor. Bu yıl düzenlenen kongrede en çok konuşulan konulardan biri ‘uzun etkili ilaçlar’ oldu. Çalışmalar sonuçlandığında hastalar haftada bir ya da 10 günde bir ilaç kullanarak tedavi olabilecek. Haftada 2-3 kez yaparken haftada bir ya da 10 günde bir ilaç almak büyük bir gelişme. Çünkü çocuk ilacı aldıktan sonra 10 gün rahat bir şekilde okula gidebilecek, top oynayabilecek.

Bu ilaçlar yaklaşık 1 yıl sonra Avrupa’da kullanılmaya başlayacak. Türkiye’de onaylanıp piyasaya çıkması 2 yıl kadar zaman alabilir. Yeni ilaçlar sayesinde gün aşırı ilaç alan hastalar bunu haftada bire indirecek. Bu ilaçların fiyatları ne kadar olacak, SGK bu ilaçları karşılayacak mı şu an bilemiyoruz. Ancak geleceğin hemofili ilaçları uzun etkili ilaçlar olacak."


 

2