'Kronik Miyeloid Lösemi' hastalığını duydunuz mu?

Kronik Miyeloid Lösemi (KML) kötü huylu bir kan hastalığıdır. Hastalıkla mücadelede geliştirilen tedaviler sayesinde giderek artan sayıda insan artık KML ile yaşamlarını sürdürmeye devam edebiliyor.

Ulusalararası KML Günü nedeni ile Türk Hematoloji Derneği adına açıklama yapan Dernek Başkanı Prof. Dr. Teoman Soysal “15 yıl öncesine kadar KML’nin ölüme neden olma potansiyeli yüksek bir hastalık olduğunu, ancak hedefe yönelik tedavilerin tıbbın hizmetine sunulmasıyla KML’nin artık yönetilebilen, uysallaştırılmış bir hastalık düzeyine geriletildiğini” belirtti.

Prof. Dr. Teoman Soysal KML hastalığı hakkında şu bilgileri paylaştı:

“KML hastalığı yaşamın herhangi bir döneminde dokuzuncu ve 22’nci kromozomların birer parçasının karşılıklı yer değiştirmesi sonucu ortaya c¸ıkar. Değişikliğe uğramış 22. kromozoma Philadelphia kromozomu adı verilir. Bu ismin nedeni Philadelphia’da keşfedilmiş olmasıdır. Bu kromozom bozukluğu hücre içi mekanizmalarda değişikliğe yol açar, özellikle beyaz kan hücreleri etkilenir. Bunun sonucu olarak bu hücreler aşırı çoğalır ve kronik lösemi ortaya çıkar. KML kus¸aktan kus¸agˆa gec¸en kalıtsal bir hastalık degˆildir. KML her yas¸ta görülebilir ancak en sık 50-60 yas¸ları arasında ortaya çıkar. Çocuklarda daha nadir görülür. KML tanısı hastanın belirtilerinden yola çıkılarak yapılan muayene ve tam kan sayımı, mikroskopik incelemeler, kromozom bozukluğunu gösteren genetik ve moleküler testlerle konur. Bu özel testlerin yapılması için kan ve kemik iligˆinden örnek alınması gerekir. Aynı testler hastalıgˆın tedavisinde sagˆlanan yanıtı izlemede de kullanılır.

Hastalıgˆın erken dönemlerinde hastaların genellikle s¸ikayetleri yoktur. Yaklas¸ık yüzde 40’ında herhangi bir nedenle kan sayımı yapıldıgˆında tesadüfen lökosit düzeyinin yüksek bulunmasıyla tanı konur. Bir kısım hastada ise değişken derecelerde halsizlik, dalak büyümesi nedeniyle karnın sol üst kısmında dolgunluk hissi ortaya çıkar. Bazı hastalarda kilo kaybı olur. Tanı ve tedavi gecikir veya tedaviye yanıt alınmaz ise hastalık ilerleyebilir ve artan derecede yorgunluk, ates¸, gece terlemesi, kemik ağrıları gibi yakınmalar gelis¸ir. Bu bulgular, Kronik Miyeloid Löseminin yanı sıra bas¸ka birçok hastalıkta da görülebilir, bu nedenle belirtilerin varlıgˆında doktora başvurulmalıdır.

KML erken tespit edildiği, iyi takip ve tedavi edildiği takdirde, hastalar kaliteli ve uzun bir yaşam sürebilir. KML hedefe yönelik tedaviler konusunda birçok kanser türü için model haline gelmiş bulunuyor. Günümüz KML tedavisinde hücre içi değişiklikleri hedef alıp olumsuz etkilerini engelleyen ilaçlar kullanılmaktadır.”

22 Eylül Kronik Miyeloid Lösemili (KML’li) hastalar için çok özel bir tarih. İlk defa 22 Eylül 2011’de dünyanın her yanından bir araya gelen hasta dernekleri, Max Vakfı, Alianza Latina ve Uluslararası KML Vakfı’nın desteği ile sağlık mesleği mensuplarına, hükümetlere ve sektöre hastalığın bilinirliğinin artırılması için işbirliği çağrısında bulundu. İşte bu sebeple, KML’ye neden olan 9 ve 22 numaralı kromozomlardaki genetik değişikliği sembolize eden 22 Eylül günü “Uluslararası KML Günü” olarak seçildi. Her yıl 22 Eylülde dünyanın her yerinde KML konusunda farkındalığı sağlayıcı etkinlikler düzenlenmektedir.

KML tanısı le tedavi görmüş veya tedavi gören pek çok ünlü isim var. Dünyaca ünlü basketbol oyuncusu Kareem Abdul Jabbar da Aralık 2008 yılından beri bu hastalıkla mücadele ediyor. Teşhis konduğu tarihte 62 yaşındaydı. Hastalık kendisini olduğu kadar ailesini de etkilemiş. Bu nedenle ünlü basketbolcu KML bilinçlendirme kampanyalarında gönüllü yer alıp, sosyal medyada, gazetelerde, radyo ve dergilerde bu hastalığın bilinirliğine yönelik röportajları ile de ünlendi. Röportajlarında “düzenli kan kontrolleri yaptırdığını, tedavisini aksatmadığını, eğer bırakırsa hayatını tehlikeye atmış olacağını” belirten Kareem Abdul Jabbar, KML’nin bilinirliğini artırmak amacı ile çeşitli dünya ülkelerini ziyaret etmekten de geri durmadı.

KML nedir?

Kronik Miyeloid Lösemi (KML), kök hücrelerde kanseröz bir dönüşüm meydana geldiğinde ortaya çıkan bir kan ve kemik iliği hastalığıdır. Kök hücreler, kemik iliği içerisindeki tohumlar gibidirler ve üç ana kan hücresi olan beyaz kan hücresi, kırmızı kan hücresi ve trombositten birine dönüşürler. KML’li kök hücreler anormaldirler ve esas olarak, kan akışına karışan ve vücudun her tarafına yayılan beyaz kan hücrelerinin aşırı üretilmesine neden olurlar. KML tedavi edilmediğinde, 2-3 yıl içerisinde tedavisi olmayan ölümcül bir hastalığa dönüşür.

Çoğu KML’li hücrede, 22 numaralı kromozomun bir bölümünün 9 numaralı kromozomun bir bölümü ile yer değiştirdiği ve 1960 yılında keşfedilen ve Philadelphia kromozomu diye adlandırılan bir oluşuma yol açtığı karşılıklı bir translokasyon durumu söz konusudur. Bu genlerin bu şekilde birleşmeleri, tirozin kinaz aktivitesi yüksek ve KML’ye neden olduğu düşünülen anormal bir proteinin ortaya çıkmasına neden olmaktadır. Bu mekanizmaların anlaşılması, kanserde kişiselleştirilmiş tıp alanında en önemli atılımlardan biri olarak kabul edilen, genetik hedefli bir kanser ilacının geliştirilmesinin önünü açmıştır.