Onlar PKU'lu ve çok umutlu!

Senim TANAY KARAKUŞ senim.tanay@posta.com.tr

Türkiye’nin dört bir yanından gelen 136 fenilketonürili (PKU’lu) çocuk, bu yıl ikincisi düzenlenen PKU Kampı’nda buluştu.

Fenilketonüri ve diğer Kalıtsal Metabolik Hastalıklı Çocuklar Vakfı (METVAK) ile Geleceğin Yıldızları tarafından düzenlenen, PKU Aile Derneği ile Fenilketonürili Çocukları Tarama ve Koruma Derneği’nin destek verdiği kamp, 17-23 Ağustos 2015 tarihleri arasında Uludağ’da gerçekleştirildi.

Nutricia Medikal Beslenme’nin koşulsuz desteği ile düzenlenen kampa, Türkiye’nin farklı yerlerinden gelen 10-18 yaş arasındaki PKU’lu çocuklar katıldı.

PKU’ya özel yemek tariflerinden sosyal hayat içinde kendilerini ifade etme becerilerine kadar pek çok alanda deneyimlerini paylaşan çocuklar, tıpkı diyetleri gibi ömür boyu sürecek dostlukların temelini de burada attı.

PKU’lu arkadaşlarıyla bir araya gelen Yasemin “Hep kendimi diğer çocuklardan farklı hissederdim ama burada böyle değil, herkes fenilketonürili. Kampta fenilketonürinin bir hastalık olmadığını ve pek çok fenilketonürili olduğunu öğrendim. Bundan sonra fenilketonürili olduğumu saklamayacağım” sözleriyle hissettiklerini dile getirdi.

Mutfağa girip diyetisyen gözetiminde yaşam boyu uyguladıkları diyetlerine uygun yiyecekler hazırlayan çocuklar, sosyal hayat içerisinde kendilerini ifade etme becerilerini de geliştirdi.

'DOĞAR DOĞMAZ TEŞHİS EDİLMELİ YOKSA...'

37 eğitmen eşliğinde gerçekleşen böyle bir kampın dünyada eşi benzeri olmadığını dile getiren METVAK Yönetim Kurulu Üyesi Prof. Dr. H.Serap Sivri şunları söyledi:

"Sağlık Bakanlığı 2007 yılından beri her doğan çocuğun ister evde, ister sağlık ocağında, ister üniversite hastanesinde, ister özel hastanede topuk kanını alarak bu hastalığı araştırıyor. Eğer hastalık doğar doğmaz teşhis edilirse birey, gayet normal bir yaşam sürer. Hastalığın tedavisi verilen diyete uymaktan geçiyor. Hastalık geç tespit edilirse ya da diyete dikkat edilmezse beyin bu süreçte hasar görüyor. Maalesef zekâ geriliğine varan ağır bir tabloyla karşı karşıya kalınıyor. Bu çocukların psikolog, diyetisyen ve metabolizma uzmanının bulunduğu merkezlerde kontrol edilip tedavi edilmesi gerekiyor. Bizim ülkemizde bu konuyla ilgilenen 10 tane merkez ve buralarda çalışan toplam 30-40 metabolizma uzmanımız var. Bu sayı yeterli değil. Türkiye'de kayıtlı PKU'lu hasta sayısı 10 bin civarında. Ancak teşhis

alamadığı için zekâ geriliği yaşayan bir o kadar daha vaka bulunuyor" dedi.

'İLK KEZ DONDURMA YEDİLER'

Kampın diyetisyeni, Fenilketonüri ve diğer Kalıtsal Metabolik Hastalıklı Çocuklar Vakfı'nın (METVAK) kurucularından Elif Figen Kutluay da çocuklara özel menüler hazırlarken nelere dikkat ettiklerini anlattı.

Kutluay "İthal ürünler çok pahalı. Bir kilo düşük proteinli ithal un 60 TL. Biz yaptığımız çalışmalar sonucunda Halk Ekmek'te kilosu 5 TL'den aynı unu ürettik ve ürettiğimiz bu unla erişte elde ettik. Bizim mutfağımızın bir amacı da bu zaten. Bir şeyleri yapabilmek için kısıtlamaları avantaja çeviriyoruz. Dün ilk kez dondurma yaptık. Bu çocuklar sokakta satılan dondurmaları yiyemiyorlar. Bir çocuk düşünün, 8 yaşında ve ilk kez dondurma yiyor. Şimdi herkes bize bu dondurma nasıl yapılır diye tarif soruyor. Çocuklar o kadar mutlu oldular ki... Bu kamp sayesinde ilk kez normal ve eşit hissettiler" dedi.

PKU NEDİR?

Bu hastalıkta karaciğerdeki bir enzim yetersizliğinden dolayı proteinlerin yapı taşlarından biri olan fenilalanini vücut kullanamıyor. Biriken enzim, beyne zarar veriyor. Doğar doğmaz tanımlanmamış, diyet tedavisi başlanmamış ya da tedavisi doğru uygulanmamış çocuklarda ağır zihinsel engel gelişebiliyor. PKU ile doğan çocuklar, protein içeren besinler tüketemediği için uyguladıkları özel diyetle yaşamını sürdürüyor. Ülkemizde her 6000-6500 bebekten biri PKU ile doğuyor.

YAŞAM BOYU DİYET NASIL OLMALI?

Her çocuk, kan fenilalanin seviyesine, yaşına ve kilosuna göre farklı bir diyet programı uygular. Hekim tarafından günlük alması gereken fenilalanin miktarı hesaplanır ve bu miktarlar doğrultusunda ölçülü olarak tüketeceği bitkisel proteinli gıdalar (sebze–meyve) diyetisyen tarafından belirlenir. Bu diyetin uygulanması ile fenilalanin düzeyi istenen sınırlarda tutularak beyinde hasar oluşumu engellenir. Diyet yaşam boyu uygulanır. Diyet uygulayan bireyler aralıklarla fenilalanin kan seviyelerini takip etmek ve kontrole gitmek zorunda.

PKU’lu bireylerin fenilalanin içeriği yüksek proteinli gıdaları tüketmeleri yasak.

Yasak Gıdalar Neler?

-Et ve et ürünleri (tavuk, balık, hindi, kırmızı et, salam, sosis, sucuk, sakatat vb.)

-Süt ve süt ürünleri (yoğurt, ayran, cacık, peynir...) -Kuruyemişler (fındık, leblebi, fıstık, ceviz, badem vb.) -Kurubaklagiller (kuru fasulye, nohut, mercimek, bakla, soya çeşitleri, barbunya vb.) -Unlu mamüller (makarna çeşitleri, ekmek, poğaça, yumurta, simit, kraker, bisküvi...)

Serbest Gıdalar Neler?

Mısır nişastası, sade lokum, sade akide şekeri, çay, ıhlamur, adaçayı, sıvı yağ, çay şekeri, elma suyu, aspartam içermeyen içecekler (gazoz, kola, meyve suyu)

Ölçülü Gıdalar Neler?

Sebze, meyve, tereyağ, margarin, bal, zeytin, pekmez ve tüm düşük proteinli gıdalar.